关于慢性骨髓增殖性疾病

　　由于细胞一直在不停的循环，人们很难知道慢性骨髓增殖性疾病(CMPDs)患者骨髓中CD34(+)造血干细胞(HPCs)的数目。因此，德国Cologne大学病理学研究所的Thiele J等人对575名CMPDs患者进行了环据活组织切片的临床病理学研究，他们的研究重点放在对先天慢性骨髓纤维化(CIMF)的研究上。在与25个正常个体进行比较后发现，在CIMF的后期真性红细胞增多阶段，患者的HPCs数目与正常人的没有显著区别(6±3/mm2)。在CIMF前期纤维化之前HPCs的数目为16±11/mm2。

　　对患者连续的活组织切片显示在骨髓纤维化伴髓样化生(MMM)的同时HPCs数目也在不断减少，而在最终阶段HPCs数目则加速增长，增加到24±25/mm2。HPCs的数目多少与骨髓纤维化，脾脏肿大，贫血等病情的发展有着明显的联系，和外周胚细胞的增加一起被认为会出现在CIMF中。除此之外，在CMPDs的所有亚型中，良好预后也与骨髓(BM)中较高数目的HPCs有着明显的联系。通过这个实验，Thiele J他们认为通过脾脏持续性的截留、自我更新和流通来增加骨髓来源的前体细胞的流入量意味着病情的进一步扩散，并且会使病情恶化。而且这种假定的病理学机制与MMM的发展有着密切联系。